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POLYGLOBULIE DE VASQUEZ

A - DIAGNOSTIC des syndromes myéloprolifératifs
B - POLYGLOBULIE DE VASQUEZ
C - THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE
D - LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE
E - SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE

1) SIGNES CLINIQUES :
Touche plus les hommes que les femmes.
Plus de 60 ans.

•Érythrose faciale
•Céphalées, vertiges , AVC transitoire mais parfois constitué
•Prurit à l'eau : signe majeur
•Souvent une splénomégalie

2) SIGNES BIOLOGIQUES :

a) Élévation :
•De l'hématocrite
•De l’hémoglobine

b) Élévation des globules blancs et des plaquettes :

c) Vitesse de sédimentation basse :

Diagnostic confirmé par la mesure de la masse sanguine.

3) DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :
Éliminer les polyglobulies secondaires :
•Hypoxie : chute de la PO2
•Augmentation de l'érythropoïétine
•Cancer du rein ou du foie
•Hémoglobine anormale

4) TRAITEMENT :

a) Saignée si urgence :
Hématocrite > 60%. Risque de thrombose.
Plusieurs saignées, plusieurs jours de suite en centre de transfusion.

b) Cytostatiques :
• Hydréa
•Vercyte

c) Phosphore 32 :
Chez les sujets âgés.
Bloque la moelle pendant 1 an ou 2.
Pas chez les sujets jeunes : rôle leucémogène.

5) ÉVOLUTION :
a) Thrombose
b) Splénomégalie myéloïde
c) Leucémie aiguë

 

 

A - DIAGNOSTIC des syndromes myéloprolifératifs
B - POLYGLOBULIE DE VASQUEZ
C - THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE
D - LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE
E - SPLÉNOMÉGALIE MYÉLOÏDE

 

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