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Forum de témoignage sur Syndrome de Raynaud Cours de Dermatologie sommaire

SYNDROME DE RAYNAUD Syndrome de Raynaud

Définition: Syndrome vasospastique, caractérisé par des épisodes d'ischémie paroxystique des extrémités (Acrosyndrome) évoluant classiquement en 3 phases. Elle est lié à un spasme des artères digitales, avec dilatation secondaire des capillaires et veinules. Elle peut aboutir à des nécroses ischémiques. La moitié des syndromes de Raynaud sont idiopathiques (maladie de Raynaud), l'autre moitié est secondaire à diverses pathologies (phénomène de Raynaud). 

  1. Maladie de Raynaud: atteinte progressive, symétrique, touchant les doigts principalement. Le vasospasme est plus fréquent et plus sévère avec le temps. Elle touche surtout la femme entre 15 et 45 ans. Les ulcérations et nécroses ischémiques sont rares. Le diagnostic de forme primitive, idiopathique, ne peut être posé qu'après 2 à 3 ans d'évolution sans qu'apparaisse une pathologie responsable. Elle peut être associée à un vasospasme coronaire ou une hypertension artérielle pulmonaire. 
  2. Phénomène de Raynaud: peut être unilatéral, asymétrique, toucher seulement 1 à 2 doigts. L'affection responsable peut se révéler seulement quelques années après l'apparition du syndrome.

Pathologies associées: 

chez enfant: association fréquente au lupus et la sclérodermie ; après l' âgé de 40 ans, le syndrome de Raynaud est en règle secondaire, prédominant chez la femme ,  facteurs héréditaires affection héréditaire pour les formes primitives .

Étiologie: 

  1. Maladie de Raynaud: inconnue, probable augmentation de la réponse vasculaire digitale au froid ou aux stimulus sympathiques 
  2. Phénomène de Raynaud
    •  Thrombo-angéite oblitérante (maladie de Buerger), autres vascularites
    • Sclérodermie: présence d'un syndrome de Raynaud dans 90% des cas, pouvant précéder la sclérodermie de plusieurs années - CREST syndrome (calcinose, syndrome de Raynaud, dysphagie, sclérodactylie, télangiectasie) 
    •  macroglobulinémie de Waldenström, agglutinines froides, cryofibrinogène, syndromes myéloprolifératifs 
    • Maladies neurologiques: hernie discale cervicale, syringomyélie, tumeur de la moelle épinière, accident vasculaire cérébral, poliomyélite, syndrome du canal carpien 
    • Hypertension artérielle pulmonaire 
    • Microtraumatismes professionnels (vibrations répétées)
    • Médicaments (bléomycine, ß-bloquants, ergotamine, méthysergide, vinblastine, cisplatine, néomycine)
    • Polyarthrite rhumatoïde, lupus systémique, dermatomyosite, polymyosite 
    • Athérosclérose des extrémités 
    • Maladies hématologiques, hyperviscosité: cryoglobulinémie,
    • Syndrome du défilé cervicothoracique, côte cervicale, compression nerveuse des membres 

Facteurs de risque: 

  1. Exposition au froid; période hivernale 
  2. Stress émotionnel 
  3. Tabagisme 
  4. Dactylographie 
  5. Pratique intensive du piano 
  6. Antécédents d'électrocution des mains, d'engelures 

Signes cliniques: 

  1. Manifestations souvent rythmées par le froid ou un stress 
  2. Évolution typique en 3 phases, pas toujours présentes - Ischémie par spasme artériel: aspect blanc livide des doigts, bien délimité - Cyanose par dilatation des capillaires et des veinules - Levée du vasospasme: aspect rouge clair des doigts, douleur pulsatile, sensation de chaleur 
  3. Peut se compliquer d'ischémie sévère avec ulcérations et nécroses secondaires. 
  4. Peut s'associer à d'autres manifestations vasospastiques et/ou des manifestations viscérales liées à une maladie auto-immune ou hématologique.
  5. Allen (test d'Allen) :  Vidéo -->  test d'Allen
    6. Test clinique explorant la perméabilité du réseau artériel de la main et des doigts.
    L'examinateur comprime les artères radiale et cubitale (ou ulnaire) au niveau du poignet tandis que le sujet alterne des mouvement d'ouverture et de fermeture de la main examinée qui devient blanche. A la levée de la compression artérielle, l'ensemble de la main et des doigts devient rouge, à l'exception des zones correspondantes aux territoires des artères digitales ou palmaires oblitérées.  Edgar V. Allen, médecin de la Mayo Clinic (1900 - 1961)

Diagnostic différentiel: 

  1. Acrocyanose 
  2. Ischémie persistante: embolie, thrombose artérielle 
  3. Érythermalgie (idiopathique, syndrome myéloprolifératif, diabète, connectivites)

Examens complémentaires: 

Démarche diagnostique: 

  1. Diagnostic du phénomène: repose essentiellement sur l'anamnèse, éventuellement aidé par l'exposition au froid 
  2. Diagnostic étiologique: une anomalie de l'examen clinique, des anticorps anti-nucléaires et/ou de la capillaroscopie permet d'identifier 96,5% des syndromes de Raynaud secondaires. "

 Traitement 

  1. Éviter les facteurs prédisposants, notamment le froid, s'habiller chaudement, porter des gants chauds , eviter les traumatismes des extrémités , arrêt du tabagisme eviter les ß-bloquants, amphétamines et dérivés de l'ergot de seigle 
  2. Traitement médicamenteux à réserver aux cas sévères 
    • les inhibiteurs calciques : Nifédipine: 30-90 mg/j, généralement seulement en période hivernale, contre-indications: Allergie, grossesse et allaitement
    • Autres vasodilatateurs: prazosine, inhibiteurs de l'enzyme de conversion
  3. Sympathectomie, d'efficacité transitoire, à réserver qu'en dernier recours 
  4. Traitement spécifique d'une maladie sous-jacente

Surveillance cutanée régulière, afin de prévenir au plus vite la survenue d'ulcérations et de nécroses cutanées, surveillance à la recherche de symptômes d'une maladie systémique ou d'une hémopathie

Complications: Gangrène et autoamputation des extrémités

Évolution : 

 

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