Cours de médecine

 
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Syndrome hémolytique et urémique SHU

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une affection grave touchant surtout les enfants de  moins de 3 ans.

Le diagnostic de la maladie est défini par trois critères biologiques suivants:

  1. L'anémie de type hémolytique, avec présence de schizocytes (supérieure à 2%), qui est liée à une destruction de globules rouges (hématies).

  2. Une atteinte de la fonction rénale ou insuffisance rénale qui se caractérise sur le plan biologique par une élévation anormale du taux de créatinine sanguine ou bien par une protéinurie ou/et une hématurie.

  3. Une thrombopénie de consommation qui est une diminution du taux sanguin de plaquettes.

Les Formes Cliniques: de SHU

Un autre syndrome en est proche et se retrouve plutôt chez l'adulte, le purpura thrombotique thrombocytopénique. Dans ce cas, la diarrhée n'est classiquement pas présente.

  1. Syndrome hémolytique et urémique typique:

    Il s'agit de la forme clinique la plus fréquente. Il est toujours précédé d'une diarrhée, généralement sanglante.
    Ce syndrome est souvent lié à une infection des bactéries productrices de shigatoxines, le plus souvent Escherichia coli (ou STEC ou VTEC, c'est-à-dire E. coli produisant des vérotoxines), il s'agit souvent du sous-type Escherichia coli O157:H7. Les Escherichia coli existent naturellement dans notre tube digestif et ne provoquent en général pas de maladie hormis les gastro-entérites infantiles (GEI) et des infections urinaires. Cependant, des cas de syndrome hémolytique et urémique, impliquant d'autres bactéries comme les shigelles, ont été décrits.

     

  2. Syndrome hémolytique et urémique atypique

    Plus rare, il n'est jamais précédé d'un épisode diarrhéique. Les causes de ce syndrome sont multiples et imparfaitement établies. Elle peut être bactériennes (infections à pneumocoque), toxiques ou médicamenteuses. Cependant, des cas, plus rares, ont été décrit après une greffe de moelle osseuse. Des formes héréditaires, impliquant un trouble de l'immunité non spécifique, comme un déficit en facteur H, en facteur I et en facteur MCP du système du complément, ont été décrites et concernent près de 50% des syndromes atypiques. Exceptionnellement, un cas, après une piqûre de scorpion, a été signalé dans la littérature médicale.

     

Physiopathologie du SHU :

Hémolytique et urémique typique où est impliquée la bactérie STEC ou VTEC, celle-ci est ingérée par le patient par les aliments ou les boissons. Elle se multiplie dans le tube digestif, le plus souvent au niveau du côlon et adhère aux cellules qui tapissent le tube digestif (entèrocytes). Les bactéries envahissent la muqueuse et déclenchent une réaction du système de défense de l'organisme responsable des symptômes. Ainsi, 3 jours après, voire un mois après la contamination, la maladie se manifeste par une simple diarrhée qui devient ensuite sanglante. Une fièvre peut apparaitre mais ce n'est pas un signe constant. Dans ce cas, on parle d'une « colite hémorragique ». La diarrhée est présente dans 90 % des cas.

Les bactéries STEC ou VTEC produisent ensuite une toxine (shigatoxine ou vérotoxine) en grande quantité et, par des mécanismes complexes, la transfèrent dans le sang. Cette toxine est véhiculée par le sang par un type de globules blancs qu'on appelle les polynucléaires neutrophiles. Ils dispersent la toxine dans l'organisme qui va s'attaquer aux cellules des parois des vaisseaux (appelées cellules endothéliales). C'est alors que surviennent les symptômes généralisés de la maladie.

Le stade de la colite hémorragique est probablement plus lié à l'action de la toxine sur les vaisseaux du tube digestif qu'à un envahissement de la muqueuse. On parle d'ailleurs d'Escherichia coli entéro-hémorragique en non d'Escherichia coli entéro-invasif.

 

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