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Syndrome de Kartagener

Définition:

Le syndrome de Kartagener est une maladie génétique qui se caractérise par l'immobilité des cils des cellules épithéliales. un défaut des cils qui ne sont pas fonctionnels,

Epidémiologie:

  1. ce syndrome représente à lui seul 50 % des dyskinésies ciliaires primitives.
  2. Transmission Récessive Chromosome 5p15-p14-7p21 9p21-p13 Gène DNAI1-DNAH5 DNAH11 Mutation

Les principaux symptômes : Le syndrome de Kartagener se manifeste par l'association des signes suivants :

  1. Bronchiectasies : Bronchites (par absence d'évacuation du mucus des bronches)
  2. Sinusites chroniques : Rhinosinusites à répétition .
  3. Hypofertilité masculine:  causée par La DCP (par défaut de progression des spermatozoïdes par défaut structural du flagelle).
  4. Situs inversus : Dextrocardie (pointe du cœur tournée vers la droite du thorax) et, dans la moitié des cas environ, un situs inversus (inversion de la disposition des organes dans le corps secondaire à une anomalie d'embryogénèse).

Traitement et prise en charge
La kinésithérapie respiratoire aide à prévenir le développement de bronchectasies. Un drainage bronchique quotidien doit être réalisé même en dehors des périodes d'exacerbations pour aider à prévenir les phases infectieuses de la maladie. Sans cette constance quotidienne, le risque de surinfection bronchique devient difficilement évitable. Une alimentation comportant un bon apport ferrique aide à garder le patient à niveau, autant physiquement qu'intellectuellement.

Prévention:  Anticipation Non, Diagnostic prénatal Possible

Références

1. ↑ Kartagener, M.; Horlacher, A. Situs viscerum inversus und Polyposis nasi in einem Falle familiaerer Bronchiektasien. Beitr. Klin. Tuberk. 87: 331-333, 1936

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